中新网上海8月3日电 (陈静 罗燕倩)国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院携手中国科学院深圳**技术研究院、奥地利格拉茨大学医学院病理系等中外多家研究机构和医院的*学者，历时6年，共同发现了一种新的遗传性肝病，并找到了致病基因——ZFYVE19。

　　相关研究论文在线刊登于全球知名遗传病杂志《Journal of Medical Genetics》，获得业内*认可。复旦大学附属儿科医院传染感染科主任王建设教授介绍，这种新的遗传性肝病临床表现为先天性肝纤维化、硬化性胆管炎和高GGT胆汁淤积症。他指出，该研究成果将为疑难肝病诊疗开辟新的道路，造福更多疑难肝病患儿。

　　据悉，随着经济社会日益发展，儿童肝病疾病谱在数十年间发生了巨大转变：由原来以传染性肝炎为主，逐渐转变为以遗传性肝病等罕见病为主。

　　据王建设教授透露，既往，对于相关致病基因功能的研究十分有限。课题组研究人员与复旦大学附属华山医院、上海交通大学医学院附属仁济医院合作，收集病人肝移植术中的组织样本进行研究；与奥地利格拉茨大学医学院病理系合作，分析研究病人肝组织的病理特征。在与中科院深圳**技术研究院合作中，研究人员明确了致病基因；在与复旦大学生物医学研究院合作中，研究人员发现相关致病基因的数据库注释存在缺陷。

　　据悉，此前，王建设教授带领肝病临床及科研团队，从2003年开始就专注于儿童胆汁淤积症的临床和研究，近年来取得了多项研究成果。(完)

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